La malattia di Behçet è una patologia rara, di origine autoimmune, multifattoriale, che può portare gravi conseguenze a livello di ogni organo e apparato, ma principalmente cecità, sindromi neurologiche, gravi quadri di dolore cronico per interessamento muscolo-scheletrico. Si tratta di un’infiammazione cronica dei vasi sanguigni di tutto il corpo che colpisce prevalentemente fra i 20 e i 40 anni d’età. A Reggio Emilia ne soffrono 3,8 persone ogni 100mila abitanti. (Il dato si evince da una pubblicazione curata dal professor Carlo Salvarani (foto), Direttore della Reumatologia dell’Ausl di Reggio Emilia, sulla rivista specialistica “Arthritis and Rheumatism”).
E stando sempre ai dati, dal confronto tra i primi tre mesi di attività del 2022 e quelli del 2021 si evince che l’attività ambulatoriale inerente questa patologia per la Rete sanitaria Ausl che si occupa di malattie Immunomediate è aumentata del 40%.
In occasione della Giornata internazionale della malattia di Behçet, sabato 21 maggio si svolgerà un evento interamente dedicato ai pazienti all’Auditorium del Core. L’appuntamento è patrocinato dalle associazioni dei pazienti quali Associazione Italiana sindrome, malattia di Behçet e Behçet like (S.I.M.B.A.), l’Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna (A.M.R.E.R.), Malati Reumatici Pediatrici Reggio Emilia (RE.MA.RE.). Interverranno i professionisti della Struttura semplice dipartimentale di Immunologia Oculare, Responsabile il dottor Luca Cimino e la Struttura complessa di Reumatologia diretta dal professor Salvarani in collaborazione con la Rete delle Malattie Immunomediate dell’AUSL-IRCCS di Reggio Emilia che insieme sono centro di riferimento per la diagnosi e la cura delle uveiti in ambito regionale e nazionale.
MALATTIA DI BEHÇET, DI CHE COSA STIAMO PARLANDO?
L’occhio rappresenta l’organo maggiormente interessato in circa il 60% dei pazienti affetti da questa patologia. L’uveite (chiamata anche vasculite retinica), ossia l’infiammazione della tonaca vascolare dell’occhio, può manifestarsi in forma lieve oppure in una forma più diffusa. I sintomi dell’uveite comprendono annebbiamento o riduzione della vista, visione di macchie nere mobili o fisse nel campo visivo, mal di testa, sensibilità alla luce, dolore e arrossamento oculare. L’uveite è più frequente e più severa nei giovani maschi e può comparire dopo diversi anni dall’esordio della malattia generale, ma nel 20% dei casi può essere la manifestazione iniziale. Pertanto, Il riconoscimento delle caratteristiche diagnostiche oculari è essenziale per una diagnosi tempestiva e una terapia appropriata.
COME SI FA LA DIAGNOSI
A oggi non esiste un test di laboratorio specifico. La diagnosi dell’uveite di Behçet prevede un attento esame dei sintomi oculari da parte di un immunologo oculare, che potrà consigliare l’esecuzione di esami strumentali quali OCT (Tomografia)e fluorangiografia. Inoltre si utilizzano dei criteri diagnostici che richiedono la presenza di afte al cavo orale, in associazione alle altre manifestazioni della malattia di Behçet (gastrointestinali, vascolari, cerebrali, afte genitali, etc) includendo l’interessamento oculare.
QUAL E’ LA TERAPIA
Gli obiettivi principali della terapia dell’interessamento oculare sono la rapida soppressione dell’infiammazione e la prevenzione degli attacchi ricorrenti al fine di evitare le complicanze quali cataratta, glaucoma ed edema maculare e quindi preservare la vista. Il trattamento prevede l’utilizzo di steroidi e farmaci immunosoppressori. Vi sono inoltre nuovi farmaci immunosoppressori di più recente introduzione approvati per la cura delle uveiti (come quelli biologici) che consentono ulteriori alternative terapeutiche.
IL FUTURO
Le novità nel campo dell’Immunologia oculare sono numerose sia in campo diagnostico che terapeutico. Nuovi strumenti diagnostici sempre più all’avanguardia permettono di indirizzare verso la scelta terapeutica più appropriata quali ad esempio il Retinografo OCT ultrawide field disponibile oggi al Santa Maria Nuova grazie al contributo costante dell’associazione S.I.M.B.A. (che ha supportato anche alcuni progetti di ricerca svolti da Autoimmunità Allergologia e Biotecnologie Innovative in collaborazione con Reumatologia ed Immunologia Oculare).
“La collaborazione interdisciplinare con altri specialisti nella gestione diagnostica e terapeutica dei pazienti adulti e pediatrici con uveite e Malattia di Behcet, in particolare con la Reumatologia e la Reumatologia pediatrica è fondamentale – spiega il dottor Cimino -. E’ basilare organizzare visite congiunte per evidenziare altre eventuali manifestazioni della malattia concordando la terapia. Importante inoltre promuovere la formazione di immunologi oculari esperti e incentivare la ricerca scientifica al fine di assicurare al paziente una diagnosi precoce e una terapia mirata con minori effetti collaterali. È infine auspicabile la pianificazione di percorsi prestabiliti come i PDTA ossia percorsi diagnostici terapeutici assistenziali che prevedano l’interazione costruttiva tra vari specialisti (oculista, reumatologo, pediatra, neurologo, gastroenterologo, infettivologo etc…). Grazie a tali percorsi sviluppati nell’ambito nel PDTA sulle uveiti, il paziente potrà accedere più facilmente alle visite necessarie giungendo tempestivamente a una diagnosi e a una cura appropriata”.
Di tutto questo e delle prospettive future si parlerà nell’ambito dell’evento. Per i pazienti interessati a partecipare contattare: Alessandra Del Bianco (SIMBA) – E-mail: delbiancoale@outlook.it
Foto, da sinistra: Michele Fastiggi, pediatra; Michela Cappella, pediatra; Alessandro De Fanti, direttore Pediatria; Luca De Simone, oculista; Luca Cimino, Responsabile della Immunologia Oculare; Elena Bolletta, oculista; Valentina Mastrofilippo, biologa; Pietro Gentile, specializzando oftalmologia; Chantal Adani, ortottista; Fabrizio Gozzi, oculista
